Relevante informatie

Zodra ergens in het lichaam een bloeding ontstaat, reageert het lichaam hierop met stelping. De bloedplaatjes zorgen ervoor dat de bloeding tot stilstand komt doordat ze binden aan het von Willebrand eiwit en de vaatwand en gaan klonteren. Zo wordt een eerste bloedprop gevormd. Daarna zorgen stollingsfactoren voor een versterking van deze bloedprop. De voor de bloedstolling noodzakelijke stollingsfactoren worden aangeduid met Romeinse cijfers: I, II, III etc. t/m XIII. De nauwe 'samenwerking' tussen de stollingsfactoren zorgt ervoor dat een bloeding definitief gestopt kan worden. Als de vaatwand genezen is en bloedprop niet meer nodig is, wordt deze door het lichaam afgebroken. Dat heet fibrinolyse. Meer informatie over de bloedstolling vindt u hier.

Bestel uw stollingsproducten ruim van te voren, bij voorkeur via email naar: hbc@mumc.nl. Houd rekening met een levertijd van vijf werkdagen. In principe krijgt u voor drie maanden stollingsproducten mee. Let thuis altijd op de vervaldatum van het product, maak uw oudere producten het eerst op.

U ontvangt een SOS-pasje met uw persoonsgegevens en de belangrijkste gegevens over uw ziektebeeld. Hierop staan ook de gegevens van ons hemofiliebehandelcentrum vermeld. Wij raden u aan om dit kaartje altijd bij u te dragen in uw portemonnee, dat is waar hulpverleners het eerst zoeken. In geval van een ongeval of bloeding kan dan snel contact met ons worden opgenomen. Heeft u nog geen SOS-pasje of is uw oude pasje verlopen, laat het ons weten via de mail, dan sturen wij u een nieuw pasje.

Alarmpenning

Naast uw SOS-pasje kunt u ook gebruik maken van een alarmpenning. De Witte Kruis Alarmpenning is een medisch hulpmiddel dat u als sieraad kunt dragen. Met de alarmpenning draagt u uw medische gegevens altijd met u mee, zodat hulpverleners in geval van nood direct over belangrijke informatie beschikken. Kijk voor meer informatie op Website Alarmpenning.

Patiënten met een stollingsstoornis die behandeld worden in het Hemofilie­behandel­centrum (HBC) vallen niet in de groep van patiënten met een verminderde afweer. Ook zij worden geadviseerd zich te laten vaccineren zodra zij daarvoor een uitnodiging ontvangen. Voor iedereen met een stollingsstoornis geldt: na toediening 10 minuten de injectieplaats afdrukken en in de uren erna zelf inspecteren of er alsnog een hematoom ontstaat. Gevoeligheid in de arm is gebruikelijk, maar zwelling is teken van mogelijk hematoom. Afhankelijk van de soort stollingsstoornissen kunnen er aanvullende voorzorgs­maatregelen van toepassing zijn rondom het zetten van de coronavaccinatie.

Hemofilie A  / Hemofilie B

• Patiënten die profylactisch stollingsfactoren toedienen, moeten de profylaxe op de dag van de vaccinatie toedienen
• Patiënten met een factor VIII of factor IX spiegel ≤10% dienen voorafgaand aan de vaccinatie contact op te nemen met het HBC om stollingsmedicatie af te spreken
• Patiënten met een factor VIII  of factor IX  >10% hoeven geen extra maatregelen te nemen
• Indien een patiënt met hemofilie A profylactisch behandeld wordt met Emicizumab dan kan de vaccinatie plaatsvinden zonder verdere factorsubstitutie.

Ziekte van Von Willebrand

• Patiënten die profylactisch stollingsfactoren toedienen, moeten de profylaxe op de dag van de vaccinatie toedienen
• Patiënten met een von Willebrand factor en/of factor VIII ≤10% die niet profylactisch stollingsfactoren toedienen, dienen voorafgaand aan de vaccinatie contact op te nemen met het HBC voor aanvullende maatregelen rondom de vaccinatie
• Patiënten met een von Willebrand factor en factor VIII >10% hoeven geen extra maatregelen te nemen

Bloedplaatjesafwijkingen

Verlaagd aantal bloedplaatjes (trombocytopenie):

• Bij een trombocytenaantal <20x10^9/l: gebruik op de dag voor en de dag van de vaccinatie tranexaminezuur 1000 mg 3 keer per dag oraal
• Bij een trombocytenaantal >20x10^9/l zijn geen aanvullende maatregelen vereist

Bloedplaatjesfunctiestoornis (trombopathie):

• Patiënten met de ziekte van Glanzmann, Bernard-Soulier of storage pool ziekte dienen voorafgaand aan de vaccinatie contact op te nemen met het HBC voor aanvullende maatregelen
• Bij overige bloedplaatjes­afwijkingen zijn geen aanvullende maatregelen vereist

Overige stollingsstoornissen

• Patiënten met een stollingsstoornis waarvoor ze profylactisch stollings­factoren toedienen, moeten de profylaxe op de dag van de vaccinatie toedienen
• Stollingsfactordeficiëntie (anders dan hemofilie A of hemofilie B):
• Patiënten met een stollingsfactor ≤10% dienen voorafgaand aan de vaccinatie contact op te nemen met het HBC
• Bij patiënten met een stollingsfactor >10% zijn geen aanvullende maatregelen vereist
• Hypofibrinogemie (<1000 mg/l): neem voorafgaand aan de vaccinatie contact op met het HBC
• Fibrinolysestoornis: gebruik op de dag voor en de dag van de vaccinatie tranexamine­zuur 1000 mg 3 keer per dag oraal
• Bloedingsneiging zonder duidelijke oorzaak (BUC.): gebruik op de dag voor en de dag van de vaccinatie tranexaminezuur 1000 mg 3 keer per dag oraal
• Stollingsstoornis én gebruik van antistolling: neem voorafgaand aan de vaccinatie contact op met het HBC
• Meerdere stollingsstoornissen: neem voorafgaand aan de vaccinatie contact op met het HBC

Wanneer u na het lezen van bovenstaande informatie over coronavaccinatie bij patiënten met een stollingsstoornis vragen heeft, kunt u contact opnemen met ons HBC. Daarnaast is kunt u onze Webinar ‘COVID19 vaccinaties bij patiënten met een stollingsstoornis’ hier terug zien.

DDAVP, ook wel Minrin of Desmopressine genoemd, is een synthetisch (kunstmatige gemaakt) hormoon dat de productie en afgifte stollingsfactor VIII en Von Willebrand-factor stimuleert. DDAVP kan gebruikt worden voor de behandeling van mensen met milde hemofilie A, de ziekte van Von Willebrand en bij stoornissen van de bloedplaatjes. DDAVP kan op 2 manieren worden toegediend: via een bloedvat (intraveneus) of via de neus (in de vorm van een neusspray. Tijdens de test wordt de DDAVP via het bloedvat toegediend. Het doel van de DDAVP test is om te kijken of de factor VIII en de Von Willebrandfactor voldoende stijgen na toediening van DDAVP. Bij voldoende stijging kan DDAVP gebruikt worden bij onder andere tandheelkundige ingrepen, kleine operaties, bij beginnende spier- of gewrichtsbloedingen en neusbloedingen.

Voorbereiding

 Voor en na de test mag u gewoon eten en drinken. U mag ook uw eigen medicijnen gebruiken, tenzij de arts anders met u afgesproken heeft. De test duurt ongeveer 5 uur.

De test

De test bij volwassenen wordt gedaan op het intern dagcentrum, voor kinderen is dit op het kinderdagcentrum op afdeling C2 in het MUMC+. De verpleegkundige brengt een infuusnaaldje in. Hierna vindt de eerste bloedafname plaats. Vervolgens sluit de verpleegkundige het infuus aan, waarna de DDAVP in een half uur via het infuus toegediend wordt. 1 en 4 uur na inlopen van de DDAVP wordt er opnieuw bloed afgenomen.

Na de test

Er is geen speciale nazorg nodig. De volgende voorbijgaande verschijnselen kunnen optreden: blozen, hoofdpijn, duizeligheid, vasthouden van vocht. Daarom mag u niet te veel drinken (kinderen maximaal 1 liter) in de eerste twaalf uur na het toedienen van de DDAVP. Het tijdens de test toegediende medicijn, wordt uitgeplast. Hier merkt u niets van. De pleister van het infuus kunt u bij thuiskomst verwijderen.

De uitslag

De uitslag van uw test krijgt u van de specialist. U krijgt een afspraak voor dit gesprek. De specialist bespreekt met u het vervolg. Meer informatie over DDAVP vindt u hier.

Verwijs volwassen patiënten met (verdenking op) een stollingsstoornis naar de internist- hematoloog via de polikliniek Oncologiecentrum van het Maastricht UMC+. Informatie voor het verwijzen vindt u hier. Verwijs kinderen met (verdenking op) een stollingsstoornis naar de polikliniek Kindergeneeskunde van het Maastricht UMC+. 

Onderzoek

De diagnostiek en behandeling van stollingsstoornissen doen wij zoveel mogelijk volgens de laatste richtlijnen. Helaas vinden we niet altijd bij iedereen de oorzaak van de bloedingsneiging. Ook willen we de behandelingen zo veel mogelijk optimaliseren. Daarom doen we veel onderzoek naar betere diagnostiek en nieuwe behandelingen van stollingsziekten. Ook participeren wij in landelijke studies. U kunt gevraagd worden om hieraan mee te werken.

Onderwijs

Ons hemofilie behandelcentrum verzorgt onderwijs en stages voor onder andere studenten geneeskunde en biomedische wetenschappen, artsen in opleiding tot Internist, kinderarts of (kinder)hematoloog, klinisch chemici in opleiding en artsen. Ook kunnen medisch specialisten (in opleiding) stage bij ons lopen en kunnen studenten wetenschappelijk onderzoek doen binnen ons expertisecentrum.

HBC-Nijmegen-Eindhoven-Maastricht

Het Maastricht UMC+ werkt in het HBC-NEM samen met:

• RadboudUMC
• Maxima Medisch Centrum

Overige hemofiliebehandelcentra in Nederland: 

• Amsterdam UMC
• UMC Groningen
• Leids UMC
• Erasmus MC Rotterdam
• Utrecht UMC

Kijk hier voor hemofiliebehandelcentra binnen Europa.

De NVHP organiseerde op 22 september 2020 een informatief online vraaggesprek over emicizumab (Hemlibra®).  In ruim twintig minuten legt internist Michiel Coppens (Amsterdam UMC) de werking van het middel uit. Daarnaast schetst hij een beeld van de verschillende voor- en nadelen. Emicizumab (Hemlibra®) is een zogenaamd ‘non factor replacement molecule’. Dat houdt in dat het als het ware werkt als factor VIII, maar het is geen factor. De aanleiding van het vraaggesprek was de recente toelating van emicizumab (Hemlibra®) in het basispakket voor mensen zonder remmers. Per 1 juli 2020 is het middel toegankelijk voor de ruim 700 mensen met ernstige hemofilie A. Roept deze informatie vragen bij je op, bespreek het met je behandelaar.

De werkgroep Von Willebrand organiseerde op 11 februari 2021 een digitale bijeenkomst. In de video hieronder legt kinderhematoloog prof. dr. Karin Fijn van Draat (hoofd HBC Amsterdam UMC, locatie AMC) meer uit over de ziekte, behandeling en ontwikkelingen. Ook arts-onderzoeker Ferdows Atiq (Erasmus MC) geeft een update over het Von Willebrand in Nederland (WiN-onderzoek). 

De NVHP organiseerde in samenwerking met HemoNED een webinar over het HemoNED register: het register van mensen met hemofilie en aanverwante stollingsstoornissen in Nederland. Naast het register kwam ook de VastePrik app aan bod. De opname van deze webinar is nu hieronder te bekijken. Sprekers waren Geertje Goedhart van Stichting HemoNED en Mariette Driessens van de NVHP. 

De NVHP organiseerde een webinar over sportdeelname en blessures bij mensen met hemofilie. Sprekers waren Olav Versloot (PhD/onderzoeker i.o.) en Johan Blokzijl (fysiotherapeut/promovendus) bij de Van Creveldkliniek in het UMC Utrecht.